Hérédité non nucléaire

Génétique de l'héritage non nucléaire

Parlons de l'héritage non nucléaire de l'ADN mitochondrial (ADNmt). Nous pouvons également l'appeler l'héritage mitochondrial. Chez les animaux, toutes les mitochondries sont transmises par l'œuf, alors que chez les plantes, elles sont transmises par l'ovule (héritage maternel). Cet héritage maternel de l'ADN mitochondrial peut être observé dans la Figure 1.

Bien que cela soit très rare, il arrive que l'héritage mitochondrial soit biparental. L'hérédité biparentale se produit lorsque les deux parents contribuent à l'ADN organellaire de la progéniture. Par exemple, chez la levureSaccharomyces cerevisiae, l'héritage de l'ADNmt est biparental car lorsque les deux cellules haploïdes du champignon fusionnent, les ADNmt se mélangent et les deux types d'accouplement contribuent à l'ADNmt de la progéniture diploïde (Figure 2).

L'héritage non nucléaire est également observé dans les chloroplastes. L'ADN du chloroplaste est connu sous le nom d'ADN du chloroplaste (ADNc) ou d'ADN du plaste (ADNp). L'ADN du chloroplaste est également transmis par la mère.

Examinons l'héritage du chloroplaste chez les plantes Mirabilis jalapa (quatre heures). Parfois, une mutation dans les gènes du chloroplaste (ADNc) de cette plante fait qu'elle a des feuilles/branches blanches au lieu de la couleur verte normale que nous avons l'habitude de voir chez les plantes. Cependant, certaines plantes sont panachées, c'est-à-dire qu'elles contiennent à la fois des taches vertes et blanches dans la même plante.

Dans ces plantes panachées, trois types de cellules femelles (ovules) sont produites :

• Les œufs normaux (chloroplastes verts)
• Œufs mutants (chloroplastes blancs/incolores)
• Œufs mixtes (chloroplastes verts et blancs)

Ainsi, en supposant que la cellule pollinique des mâles n'apporte aucune information, le zygote héritera de l'ADNcp de la mère (figure 3) !

Théorie endosymbiotique

Comme nous l'avons vu précédemment, les mitochondries et les chloroplastes ont leur propre ADN et leurs propres ribosomes. Mais pourquoi l'ADNmt et l'ADNc sont-ils les seuls types d'ADN présents dans le cytoplasme ? Selon la théorie de l'endosymbiose, les mitochondries et les chloroplastes étaient autrefois desbactéries indépendantes vivant !

Les scientifiques pensent qu'il y a environ 1,5 milliard d'années, une bactérie aérobie (une bactérie qui utilise l'oxygène) a été engloutie par une cellule hôte anaérobie, établissant ainsi une relation symbiotique. Au fil du temps, la bactérie aérobie a perdu de nombreux gènes et capacités, pour finalement se transformer en ce que nous appelons les mitochondries.

De même, on pense qu'une cyanobactérie photosynthétique a été engloutie par une cellule hôte et qu'avec le temps, elle a évolué pour devenir un chloroplaste.

Les preuves à l'appui de cette théorie endosymbiotique sont que, comme chez les procaryotes, les mitochondries et les chloroplastes ont un petit ADN circulaire, des ribosomes 70S et se répliquent par fission binaire. Ils possèdent également des membranes internes et externes compatibles avec l'engloutissement.

Héritage nucléaire et héritage cytoplasmique

L'hérédité nucléaire est simplement l'hérédité des chromosomes qui se trouvent dans le noyau de la cellule. L'hérédité nucléaire suit les règles mendéliennes de l'hérédité et implique les gènes qui se trouvent sur l'ADN chromosomique.

Contrairement à ce que nous avons vu pour l'héritage non nucléaire (également connu sous le nom d'héritage cytoplasmique), l'héritage nucléaire est en fait médié à la fois par l'héritage maternel et l'héritage paternel. En d'autres termes, le noyau de la mère et le noyau du père contribuent à parts égales à l'héritage nucléaire.

La figure 4 présente un schéma simple de l'héritage des gènes cytoplasmiques et nucléaires. Comme prévu, le zygote diploïde hérite de l'ADNmt et de l'ADNc (dans le cas des plantes) du gamète femelle, et d'un noyau contenant un allèle nucléaire de chaque gène de chaque parent à la suite de la fécondation.

Exemple d'héritage non nucléaire

Un exemple intéressant d'héritage non nucléaire peut être observé chez Neurospora crassa, une moisissure de pain orange. Chez ce champignon, une souche mutante appelée poky présente un phénotype de croissance lente, alors qu'une souche de type sauvage a une croissance normale.

Les chercheurs ont découvert qu'en croisant une femelle poky et un mâle normal, tous les descendants seraient poky. Dans le cas d'un croisement réciproque (femelles normales x mâles poky), tous les descendants seraient de type sauvage. Ce résultat montre que l'hérédité de la croissance lente ou normale était clairement maternelle. De plus, le séquençage des gènes a permis de découvrir que le phénotype poky était attribué à une mutation d'un gène de l'ARN ribosomique dans l'ADN mitochondrial (figure 5).

Un autre exemple courant d'héritage non nucléaire est observé dans une mutation génétique qui altère la phosphorylation oxydative, réduit la production d'ATP et entraîne une détérioration des nerfs. Les mères possédant des défauts dans les mitochondries transmettent le défaut à leur progéniture.

Maladies héréditaires non nucléaires

Maintenant que nous savons ce qu'est l'héritage non nucléaire, explorons quelques maladies associées à des mutations dans les gènes mitochondriaux.

Commençons par laneuropathie optique héréditaire de Leber. Cette maladie se caractérise par une perte de la vision centrale, qui finit par entraîner la cécité. La figure 6 montre un diagramme généalogique de la neuropathie optique héréditaire de Leber. On remarque qu'une mère atteinte (cercles colorés) transmet l'ADNmt muté à tous ses fils et filles, mais que seules les filles sont capables de transmettre l'ADN muté (et donc la maladie) à leur progéniture.

Lesyndrome de Kearns-Sayre est un autre exemple de trouble mitochondrial causé par un ADNmt défectueux (grandes délétions de l'ADN mitochondrial), et il se traduit par une paralysie des muscles oculaires et une dégénérescence de la rétine.

Une autre maladie associée à l'héritage mitochondrial est l'épilepsie myoclonique à fibres rouges déchiquetées (MERRF). L'épilepsie myoclonique à fibres rouges déchiquetées est une maladie rare dont 80 % des patients atteints présentent une mutation de l'ADN mitochondrial. Elle affecte principalement les muscles et le système nerveux, provoquant des contractions, une faiblesse et une raideur progressive.